iNPHという病気〜治療できる歩行障害・認知症・尿失禁があります〜 iNPHとは? iNPHの原因

水頭症とは?

正常な髄液の循環イメージ画像 水頭症とは、脳と脊髄の表面(クモ膜下腔)に循環している脳脊髄液が過剰に貯留し、主に脳室が拡大する病態をいいます。 まず、脳の解剖、髄液循環について説明します。
脳の中には、脳室と呼ばれる風船のような部屋が4つあり、脳表のクモ膜下腔(脳と脊髄の表面、クモ膜の下のスペース)につながっています。脳室の毛細血管(脈絡叢)からしみ出した脳脊髄液という体の中で一番きれいな液体(99%は水:無菌)が1日に約450ml産生されクモ膜下腔を循環しながら脳や脊髄を保護しています。その総量は約150mlといわれ1日に3回程度入れ替わっています。入れ替わる過程において、脳室で産生された脳脊髄液は、脳室経路から流れ出て脳表クモ膜下腔や脊髄のクモ膜下腔を循環して、最終的には主に頭のてっぺんの静脈血中(上矢状静脈洞)に吸収されます。このように脳脊髄液は産生〜循環〜吸収がくり返されています。
ところが、髄液の循環・吸収経路に何かしらの原因で脳脊髄液の流れが悪くなると頭蓋内に髄液が溜まり、脳室が拡大します。これが原因で様々な症状があらわれる病態が水頭症です。脳脊髄液が過剰にしみ出たり、吸収がうまくいかない場合にも水頭症になります。

説明画像:水頭症の種類

水頭症は2つのタイプがあります!

説明画像:水頭症のタイプ【非交通性水頭症】と【交通性水頭症】

小児に多い水頭症のタイプ 【非交通性水頭症】

脳脊髄液が産生される場所である脳室の経路上で脳脊髄液の流れがブロックされた場合、その上流の脳室が拡大します。中脳水道が狭くなって脳脊髄液が流れにくくなっている場合が多く、小児に多い水頭症です。脳圧が高くなり、頭痛・嘔吐・意識障害などの症状がでますが、治療できます。

成人に多い水頭症のタイプ 【交通性水頭症】

脳脊髄液が脳室経路から出た後、クモ膜下腔やクモ膜顆粒で脳脊髄液の循環・吸収が悪くなり、脳脊髄液が脳室に溜まる(脳室拡大)病気です。

必ずしも脳圧が高くならない(正常範囲:180mmH2O以下)場合があり、歩行障害・認知症・尿失禁が主な症状としてあらわれます。これを正常圧水頭症と呼びます。正常圧水頭症は通常高齢者におこり、認知症のある患者の5〜10%に潜在的に認められるといわれています。

「正常圧水頭症」にも2つの種類があります。

説明画像:正常圧水頭症の2つの種類【特発性正常圧水頭症:iNPH】と【続発性正常圧水頭症】

【1.特発性正常圧水頭症:iNPH】

原因は特定できないにもかかわらず脳室の拡大が認められ、歩行障害・認知症・尿失禁といった症状が進行する病気です。

脳室や髄液腔(クモ膜下腔)が拡大すると周囲の脳組織を圧迫したり、血流が悪くなることによって歩行障害・認知症・尿失禁といった症状が進行していきます。これらの症状は高齢者ではよく見かけるものなので、脳萎縮などとの区別も難しいのですが、この特発性正常圧水頭症も的確に診断できれば脳神経外科手術(髄液シャント術)によって症状の改善を得ることができます。

本サイトで紹介する病態は、この特発性正常圧水頭症です。

【2.続発性正常圧水頭症】

  • クモ膜下出血
  • 頭部外傷
  • 髄膜炎
  • 脳腫瘍
  • その他

続発性正常圧水頭症は先行する病気が明らかなため的確に診断され脳神経外科手術(髄液シャント術)によって治療されています。

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